Verbum

спадчынных і прыроджаных захворванняў НДІ

т. 15, с. 94

ГЕНЕ́ТЫКА МЕДЫЦЫ́НСКАЯ,

раздзел генетыкі чалавека, які вывучае спадчынныя хваробы, прычыны іх узнікнення, шляхі пашырэння, метады папярэджання, дыягностыкі і лячэння, ролю спадчынных структур у развіцці інш. хвароб, а таксама зваротны ўплыў паталагічных фактараў і знешняга асяроддзя на спадчынны апарат чалавека. Выкарыстоўвае метады агульнагенет. і спец. (блізнятны, генеалагічны, цытагенет., біяхім., папуляцыйна-статыстычны і інш.).

Генетыка медыцынская пачала развівацца ў пач. 20 ст., калі былі сфармуляваны асн. палажэнні тэорый мутацыі, храмасомнай, папуляцыйнай і эвалюцыйнай спадчыннасці, устаноўлены яе матэрыяльныя носьбіты. Пачынальнікі генетыкі медыцынскай ў СССР: С.Р.Левіт, С.М.Давыдзенкаў, С.Н.Ардашнікаў, М.С.Навашын і інш.

На Беларусі распрацоўкі па генетыцы медыцынскай вядуцца з 1960-х г. у Ін-це генетыкі і цыталогіі АН, мед. установах і ВНУ. Даследаваліся: генетыка злаякасных пухлін і імунагенетыка (М.В.Турбін, Г.В.Краскоўскі, А.Ю.Бранавіцкі), роля храмасомных парушэнняў у патагенезе спантанных абортаў і анамалій развіцця (Ю.В.Гулькевіч), месца спадчынных фактараў у развіцці некат. дзіцячых хвароб (І.Н.Усаў), анамалій мочапалавой сістэмы (М.Я.Саўчанка), лейкозаў (А.І.Свірноўскі) і інш.; аналізуюцца метады геннай інжынерыі як найб. перспектыўныя ў лячэнні спадчынных хвароб. Наладжана сістэма медыка-генет. кансультавання насельніцтва, у т. л. асоб з абцяжаранай спадчыннасцю, на базе рэсп. медыка генет. цэнтра ў Мінску, адпаведных кансультацый і кабінетаў у абл. гарадах. Працуе НДІ спадчыннасці і прыроджаных захворванняў.

Э.А.Вальчук.

т. 5, с. 156

ЛАЗЮ́К Генадзь Ільіч

(н. 2.4.1927, Мінск),

бел. вучоны ў галіне медыцынскай генетыкі, заснавальнік медыка-генет. службы Беларусі. Чл.-кар. Нац. АН Беларусі (1995), чл.-кар. Рас. АМН (1986), д-р мед. н. (1974), праф. (1978). Скончыў Мінскі мед. ін-т (1950), у 1967—80 працаваў у ім. З 1981 дырэктар Мінскага філіяла Ін-та мед. генетыкі АМН СССР, з 1988 дырэктар НДІ спадчынных і прыроджаных захворванняў. Навук. працы па тэраталогіі чалавека, мед. генетыцы, этыялогіі прыроджаных заган развіцця, паталаг. анатоміі храмасомных хвароб, клінічнай сіндрамалогіі, генет. выніках Чарнобыльскай катастрофы, прафілактыцы спадчынных хвароб, арганізацыі медыка-генет. службы на Беларусі.

Тв.:

Тератология человека: Руководство для врачей. 2 изд. М., 1991 (у сааўт.);

Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития. М., 1983 (разам з І.В.Лур’е, Я.Д.Чарствым);

Болезни плода, новорожденного и ребенка: Нозология, диагностика, патол. анатомия: Справ. пособие. Мн., 1996 (у сааўт.).

т. 9, с. 103

АМФІМІ́КСІС

(ад амфі... + грэч. mixis змяшэнне),

звычайны тып палавога працэсу ў жывёл і раслін, пры якім адбываецца зліццё ядраў мужчынскай і жаночай палавых клетак (гамет). Процілегласць апаміксісу. У вузкім сэнсе — зліццё дзвюх няродных гамет ад розных асобін (у адрозненне ад аўтаміксісу). У кветкавых раслін амфіміксіс адбываецца ў форме двайнога апладнення. Тэрмін «амфіміксіс» увёў ням. біёлаг А.Вейсман (1892) для абазначэння аб’яднання спадчынных субстанцый дзвюх асобін пры апладненні.

т. 1, с. 329

ГЛІКАЗІДА́ЗЫ,

група ферментаў з класа гідралаз, якія разбураюць гліказідную сувязь у малекулах простых гліказідаў, алігацукрыдаў і поліцукрыдаў. Акрамя рэакцыі гідролізу, гліказідазы каталізуюць рэакцыі трансгліказіліравання. Падзяляецца на α-гліказідазы (вельмі пашыраныя ў прыродзе, у т. л. ва ўсіх тканках чалавека) і β-гліказідазы (ёсць у мікраарганізмах, раслінах, малюскаў і тканках чалавека). Парушэнне функцый гліказідаз ляжыць у аснове многіх спадчынных хвароб чалавека (Гашэ хвароба, глікагеноз, Мальбсорбцыі сіндром і інш.).

т. 5, с. 295

ВАЙТО́ВІЧ Таццяна Мікалаеўна

(н. 25.10.1949, Мінск),

бел. вучоны ў галіне педыятрыі. Д-р мед. н. (1991), праф. (1966). Скончыла Мінскі мед. ін-т (1972). З 1977 працуе ў ім. Навук. працы па паталогіі бронхалёгачнай сістэмы, праблемах вострых рэспіраторных інфекцый у дзяцей, дыягностыцы, лячэнні і рэабілітацыі спадчынных і хранічных хвароб лёгкіх у іх.

Тв.:

Пневмония с затяжным течением у детей. Мн., 1989 (разам з І.Н.Усавым, Т.Н.Самаль);

Справочник участкового педиатра. Мн., 1991 (у сааўт.).

т. 3, с. 461

ГЕНАКО́ПІЯ,

узнікненне знешне падобных фенатыпічных прыкмет у арганізмаў пад уплывам генаў, размешчаных у розных участках храмасомы або ў розных храмасомах. Генакопія — вынік кантролю прыкмет адразу многімі генамі (камплементацыя, эпістаз, полімерыя). Шматэтапны біясінтэз малекул у клетцы можа прыводзіць да аднолькавага выніку — адсутнасці канчатковага прадукту рэакцый, якія выклікаюцца мутацыяй, і да аднолькавай змены фенатыпу. Напр., вядомы лакалізаваныя ў пэўных храмасомах дразафілы рэцэсіўныя алелі розных генаў, кожны з якіх абумоўлівае аднолькавую ярка-чырвоную афарбоўку вачэй, таму што выклікае парушэнні аднаго з этапаў сінтэзу карычневага пігменту. Даследаванні генакопіі выкарыстоўваюцца ў мед. генетыцы для прагнозу магчымага праяўлення спадчынных захворванняў у нашчадкаў, калі бацькі маюць падобныя хваробы або анамаліі развіцця.

т. 5, с. 149

ГІПЕРКІНЕ́ЗЫ

(ад гіпер... + грэч. kenēsis рух),

міжвольныя рухі чалавека без біял. мэтазгоднасці і фізіял. сэнсу. Бываюць пры арган., у т. л. спадчынных, захворваннях ц. н. с. і пры неўрозах. У аснове гіперкінезаў — пашкоджанне нерв. сістэмы: ад кары паўшар’яў вял. мозга да сегментаў спіннога мозга. Да гіперкінезаў адносяць лакальныя і генералізаваныя цікі, харэю, атэтоз, тарсіённую дыстанію, міякланію, дрыжанне, гемібалізм і інш. Спалучаюцца са зменамі мышачнага тонусу; узмацняюцца пры хваляванні і эмацыянальным напружанні, знікаюць у час сну. Бываюць ізаляваныя і ў спалучэннях (цікі і харэя, харэя і атэтоз і інш.). Лячэнне тэрапеўтычнае і хірургічнае.

Літ.:

Антонов И.П., Шанько Г.Г. Гиперкинезы у детей. Мн., 1975.

Г.Г.Шанько.

т. 5, с. 256

ГОМАЛАГІ́ЧНЫХ РАДО́Ў ЗАКО́Н зменлівасці, паралелізм у спадчыннай зменлівасці роднасных груп арганізмаў. Сфармуляваны М.І.Вавілавым (1920) на падставе вывучэння зменлівасці прыкмет у відаў і родаў злакаў і інш. сямействаў культ. раслін сусв. генафонду. Паводле гомалагічных радоў закону, чым бліжэй па паходжанні віды паміж сабой, тым большае падабенства (гамалогія) у зменлівасці іх прыкмет. Гэтыя заканамернасці даюць магчымасць прадказаць існаванне ў прыродзе адпаведных формаў ці прадбачыць магчымасць атрымліваць іх штучна. Выкарыстоўваючы гомалагічных радоў закон, Вавілаў выявіў цэнтры паходжання культ. раслін, дзе сканцэнтравана найб. разнастайнасць спадчынных формаў. Прыкладам практычнага выкарыстання гомалагічных радоў закону ў селекцыі з’яўляецца стварэнне аднанасенных сартоў цукр. буракоў. Гомалагічных радоў закон пацверджаны ў мікраарганізмах і жывёлах, у якіх вызначаны паралелізм зменлівасці марфал. і біяхім. прыкмет.

т. 5, с. 329