Verbum

ГЕМАФІЛІ́Я (ад гема... + ...філія),

хвароба, выражаная ў схільнасці да крывацёку ад спадчыннага паніжэння згусання крыві. У хворых на гемафілію можа быць нястача тромбапласціну — антыгемафільнага глабуліну, VIII фактару згусання крыві (гемафілія A), плазмавага кампанента тромбапласціну — IX фактару (гемафілія B), X фактару згусання крыві (гемафілія C). Найчасцей бывае гемафілія A і B; хварэюць толькі мужчыны. Адрозніваюць цяжкую, сярэднюю і лёгкую формы гемафіліі. Цяжкая форма хваробы праяўляецца пры нараджэнні дзіцяці, лёгкая — пры траўмах, хірург. аперацыях. Пры гемафіліі працэс згусання крыві вельмі запаволены, пашкоджанне нават дробнага крывяноснага сасуда выклікае працяглы крывацёк. Бывае кровазліццё ў мышцы, суставы, крывацёк са слізістых, нырак, страўнікава-кішачнага тракту і інш. Лячэнне: пераліванне крыві, антыгемафільнай плазмы і спец. прэпаратаў.

т. 5, с. 148

МІЯГЛАБІ́Н (ад мія... + глабін),

складаны бялок мышцаў чалавека і жывёл, які звязвае малекулярны кісларод, што пераносіцца гемаглабінам ад лёгкіх і перадае яго акісляльным сістэмам клетак. Паводле саставу і ўласцівасцей блізкі да гемаглабіну. Ёсць пераважна ў мышцах, якія працуюць рытмічна (напр., сэрца, дыяфрагма, мускульны страўнік птушак). Многа М. ў водных млекакормячых, якія доўгі час не дыхаюць (напр., у дэльфінаў, цюленяў). М. чырв. колеру. Мал. м. 17 000. Малекула М. складаецца з аднаго поліпептыднага ланцуга (каля 150 амінакіслотных рэшткаў) і жалезапарфірынавага комплексу — гема. З кіслародам злучаецца лягчэй за гемаглабін, утварае оксіміяглабін (рэакцыя абарачальная). У чалавека ў складзе оксіміяглабіну да 14% кіслароду ад агульнага яго запасу ў арганізме, у цюленя — 47%.

т. 10, с. 494

ПІРО́Л,

гетэраараматычнае злучэнне, C₄H₅N. Цыкл П. — структурны фрагмент прыродных пігментаў (напр., гема, хларафілаў), вітаміну B₁₂, а таксама некаторых святлоўстойлівых фталацыянінавых фарбавальнікаў. П. ёсць у каменнавугальнай смале, у якой адкрыты ў 1834 ням. хімікам Ф.​Рунге.

Бясколерная вадкасць, пры стаянні ла паветры цямнее (акісляецца), t_кіп130 °C, шчыльн. 969,8 кг/м³. Добра раствараецца ў этаноле, дыэтылавым эфіры, мала — у вадзе. Слабая к-та; утварае солі пры ўзаемадзеянні з натрыем ці каліем у інертным растваральніку. Пад уздзеяннем мінер. кіслот полімерызуецца (утвараецца т.зв. П.-чырвоны). У прам-сці атрымліваюць перагонкай амоніевай солі слізевай к-ты, каталітычным аманолізам фурану. Выкарыстоўваюць для сінтэзу піралідзіну і шэрагу лек. сродкаў. Таксічны: пара П. выклікае стойкае павышэнне т-ры цела. Іл. гл. да арт. Гетэрацыклічныя злучэнні.

т. 12, с. 382

ГЕМАГЛАБІ́Н (ад гема... + лац. globus шар),

Hb, чырвоны жалезазмяшчальны пігмент крыві і гемалімфы чалавека, пазваночных і некат. беспазваночных жывёл. Выконвае функцыю пераносу кіслароду з органаў дыхання да тканак і вуглякіслага газу ад тканак да органаў дыхання. У большасці беспазваночных гемаглабін раствораны ў крыві, у пазваночных і некат. беспазваночных знаходзіцца ў чырвоных крывяных клетках — эрытрацытах. Малекулярная маса гемаглабіну эрытрацытаў млекакормячых 64 500, растворанага ў плазме да 3 000 000. Паводле хім. прыроды гемаглабін — складаны бялок — хромапратэід, які складаецца з бялку глабіну і жалезапарфірыну — гему. У вышэйшых жывёл і чалавека гемаглабін уключае 4 субадзінкі — манамеры з малекулярнай масай каля 17 000; 2 манамеры маюць па 141 астатку амінакіслот (β-ланцугі), 2 іншыя — па 146 астаткаў (α-ланцугі). Колькасць гемаглабіну ў крыві чалавека ў сярэднім 13—16 г% (78—96% па Салі); у жанчын гемаглабіну крыху менш, чым у мужчын. Якасць гемаглабіну змяняецца ў антагенезе.

А.​М.​Ведзянееў.

т. 5, с. 146