Verbum

МАЛЕКУЛЯ́РНЫЯ ХВАРО́БЫ,

хваробы, абумоўленыя біяхім. парушэннямі (расстройствы бялковага, вугляводнага і інш. абмену рэчываў). Узнікаюць пры парушэнні паслядоўнасці амінакіслот у поліпептыдным ланцугу. Паняцце ўведзена Л.К.Полінгам. Развіваюцца пры пашкоджванні сінтэзу нуклеінавых к-т і пратэінаў. Абумоўліваюцца мутацыямі генаў і аберацыямі храмасом, што праяўляецца сіндромамі прыроджаных парушэнняў развіцця, спадчыннымі хваробамі, недахопам у арганізме незаменных амінакіслот і інш. малекул, уздзеяннем розных таксінаў, якія пашкоджваюць сінтэз бялкоў; убудоўваннем вірусных генаў і прыёмных бялкоў у геном клетак; недастатковасцю рэцэптарзалежнага эндацытозу, розных ферментаў і інш. Высвятленне малекулярных механізмаў парушэння функцыянавання клетак і арганізма дае магчымасць расшыфраваць патагенез некат. псіхічных (напр., шызафрэнія) і інш. хвароб.

М.​К.​Недзьведзь.

т. 10, с. 28

ГЛУТАМІ́Н,

L-p-амід-L-глутамінавай кіслаты, C₅H₁₀O₃N₂, заменная амінакіслата ў раслін, жывёл і мікраарганізмаў; амінакіслотны кампанент бялкоў і поліпептыдаў. У свабодным стане ў значнай колькасці ёсць у раслін, сардэчнай і шкілетных мышцах, мозгу. Важнейшае злучэнне азоцістага абмену, з дапамогай якога пераносяцца амінагрупы (пераамінаванне). Пры ўтварэнні глутаміну з глутамінавай к-ты ў раслін і многіх жывёл абясшкоджваецца таксічны аміяк. Адзін з прадуктаў першаснага звязвання малекулярнага азоту клубеньчыкавымі бактэрыямі і свабодна жывучымі азотфіксатарамі. Дае пачатак біясінтэзу шэрагу амінакіслот (трыптафану, гістыдзіну, гліцыну, аспарагіну, аланіну і інш.), пурынавых і пірымідзінавых асноў, гексозаміну, рыбафлавіну, фоліевай к-ты і інш.; можа ператварацца ў 1-кетаглутарат — прамежкавы прадукт цыкла лімоннай к-ты, які пастаўляе вуглярод на сінтэз глюкозы.

т. 5, с. 303

КАНЕ́ЧНЫ АЎТАМАТ,

матэматычная мадэль сістэмы, якая пераўтварае дыскрэтную інфармацыю і мае канечны фіксаваны аб’ём памяці; важнейшы від кіравальных і вылічальных сістэм. Мае ўваходны і выхадны каналы і ў кожны дыскрэтны (тактавы) момант часу знаходзіцца ў адным з унутр. станаў з пэўнага канечнага набору (мноства).

У кожны тактавы момант часу на ўваход падаецца некаторы сімвал уваходнага канечнага алфавіта, аўтамат выдае адпаведны выхадны сімвал (вызначаецца функцыяй выхаду) і пераходзіць у інш. ўнутр. стан (вызначаецца функцыяй пераходу). Найб. важныя кірункі тэорыі К.а. — сінтэз надзейных элементаў сістэм і даследаванне паводзін К.а. ў выпадковых асяроддзях; яе метады выкарыстоўваюцца пры праектаванні дыскрэтных прылад і прыстасаванняў, напр., лічбавых ЭВМ, у біялогіі, псіхалогіі і інш. Гл. таксама Аўтаматаў тэорыя.

А.​Дз.​Закрэўскі.

т. 7, с. 584

ДЫСТРАФІ́Я (ад дыс... + грэч. trophē харчаванне),

якасныя змены хім. саставу, фіз.-хім. якасцей, структуры і функцыі тканак, звязаныя з парушэннем абмену рэчываў; працэс, у выніку якога развіваюцца многія захворванні. Бывае ад непаўнацэннага ці незбалансаванага харчавання, уздзеяння мех. і фіз. фактараў, інфекцыі, інвазіі, інтаксікацыі, парушэння крова- і лімфазвароту, пашкоджання залоз унутр. сакрэцыі і нерв. сістэмы, генет. паталогіі і інш.

Паводле механізма развіцця Д. вылучаюць дэкампазіцыю (хім. перабудова цытаплазмы), інфільтрацыю (празмернае намнажэнне ў тканках розных рэчываў), трансфармацыю (ператварэнне рэчываў, напр. бялкоў у вугляводы, тлушчы і інш.) і скажоны сінтэз. Выяўляецца зменамі колеру, велічыні, формы, кансістэнцыі і малюнка органаў. Адрозніваюць Д. бялковыя, тлушчавыя, вугляводныя і мінеральныя. Д. — працэс абарачальны, але можа прывесці да некрозу.

т. 6, с. 297

ІВАНО́Ў (Вадзім Ціханавіч) (н. 18.9.1937, г. Феадосія, Украіна),

расійскі хімік-арганік. Акад. Расійскай АН (1987; чл.-кар. 1976). Скончыў Маскоўскі ун-т (1960). З 1963 у Ін-це біяарган. хіміі Рас. АН (з 1988 дырэктар). Навук. працы па хіміі фізіялагічна актыўных злучэнняў і бялкова-пептыдных рэчываў. Распрацаваў агульныя метады атрымання дэпсіпептыдаў, ажыццявіў хім. сінтэз шэрагу прыродных дэпсіпептыдаў і іх аналагаў (1970—75). Адкрыў здольнасць мембранна-актыўных комплексаў (іанафораў) утвараць ліпафільныя комплексы з іонамі металаў, расшыфраваў іх структуры, устанавіў прычыны іоннай селектыўнасці іанафораў. Вызначыў прасторавую будову антыбіётыку граміцыду C, тканкавага гармону брадыкініну. Ленінская прэмія 1978. Дзярж. прэмія СССР 1985.

Тв.:

Путь к синтезу белка. Л., 1982 (разам з А.​Н.​Шаміным).

т. 7, с. 151

АРГАНІ́ЧНАЯ ХІ́МІЯ,

галіна хіміі, якая вывучае злучэнні вугляроду з інш. элементамі (арганічныя злучэнні) і іх ператварэнні. Займаецца сінтэзам і вызначэннем структуры арган. злучэнняў, вывучэннем сувязі хім. будовы рэчываў з рэакц. здольнасцю і фіз. ўласцівасцямі, практ. выкарыстаннем. Падзяляецца на стэрэахімію, хімію высокамалекулярных злучэнняў, прыродных рэчываў (антыбіётыкаў, вітамінаў, гармонаў і інш.), металаарган., фторарган., комплексных злучэнняў, фарбавальнікаў. Цесна звязана з біяхіміяй, медыцынай, біялогіяй, арган. геахіміяй, малекулярнай біялогіяй і інш. галінамі навук.

З’явілася ў пач. 19 ст. ў выніку абагульнення ведаў пра ўласцівасці рэчываў жывёльнага і расліннага паходжання і ўяўленняў таго часу аб жыццёвай сіле (vis vitalis), якая быццам бы стварае арган. рэчывы толькі ў жывых арганізмах. Тэрмін «арганічная хімія» ўведзены Ё.​Берцэліусам (1827). Сінтэз мачавіны (Ф.​Вёлер; 1828), аніліну (М.​М.​Зінін; 1842), воцатнай кіслаты (А.​Кольбе; 1845), рэчываў тыпу тлушчаў (П.​Бертло; 1854), цукрыстага рэчыва (А.​М.​Бутлераў; 1861) паказаў магчымасць штучнага атрымання арган. рэчываў. З 2-й чвэрці 19 ст. пачалі развівацца тэарэт. ўяўленні арганічнай хіміі, у т. л. тэорыя радыкалаў (Ю.​Лібіх, Вёлер, Э.​Франкленд, Р.​Бунзен), тэорыя тыпаў (Ж.​Дзюма, Ш.​Жэрар і О.​Ларан), паняцце пра валентнасць хім. элементаў, чатырохвалентнасць вугляроду і здольнасць яго атамаў ствараць складаныя малекулы. Абгрунтаваная ў 1861 Бутлеравым хімічнай будовы тэорыя прапанавала існаванне сувязі паміж будовай і ўласцівасцямі арган. злучэнняў, растлумачыла з’яву прасторавай ізамерыі арган. злучэнняў. А.​Кекуле ў 1865 створана тэорыя будовы араматычных злучэнняў (на прыкладзе бензолу); у 1874 Я.​Вант-Гоф і Ж.​Ле Бель заклалі асновы стэрэахіміі, вылучылі аптычную ізамерыю і геаметрычную ізамерыю арган. рэчываў. Развіццё арганічнай хіміі ў пач. 20 ст. звязана з дасягненнямі квантавай фізікі і электронных тэорый хім. сувязі. Вызначаны тыпы хім. сувязі; Г.​Льюіс, В.​Косель, К.​Інгалд, Л.​Полінг распрацавалі і дапоўнілі ўяўленнямі квантавай хіміі і квантава-хімічнымі разлікамі электронную тэорыю будовы арган. злучэнняў, прадказалі і растлумачылі арганічнай хіміі рэакцыйную здольнасць. У 2-й пал. 20 ст. пачалося станаўленне фізічнай арганічнай хіміі, у якой абагульнены ўяўленні па механізмах рэакцый і сувязі паміж структурай арган. злучэнняў і іх рэакц. здольнасцю; шырокае выкарыстанне ў даследаваннях храматаграфіі, рэнтгенаскапіі, масспектраскапіі, метадаў ЭПР, ЯМР, ІЧ- і УФ-спектраскапіі. Сінтэзаваны новыя класы крэмнійарган. злучэнняў (полісілаксаны), поліаміды (нейлон), фторпалімеры (тэфлон), цэнавыя злучэнні пераходных металаў (ферацэн), фізіялагічна актыўныя злучэнні, лекавыя прэпараты, атрутныя рэчывы, сродкі аховы раслін, антыпірэны. Метады арганічнай хіміі разам з фіз. метадамі даследавання выкарыстоўваюцца ў вызначэнні будовы нуклеінавых кіслотаў, бялкоў, складаных прыродных злучэнняў, з дапамогай матэм. мадэлявання ажыццяўляецца мэтанакіраваны сінтэз арган. рэчываў з зададзенымі ўласцівасцямі. Магчымасці арганічнай хіміі дазволілі сінтэзаваць хларафіл, вітамін B₁₂ (Р.​Вудварт), полінуклеатыды (А.​Тод), распрацаваць аўтаматызаваны сінтэз ферментаў. Сучаснае дасягненне арганічнай хіміі ў геннай інжынерыі — сінтэз актыўнага гена (Х.​Каран; 1976). Выкарыстанне дасягненняў арганічнай хіміі прывяло да стварэння тэхналогій вытв-сці сінт. каўчукаў, пластычных масаў, сінт. валокнаў, фарбавальнікаў, кінафотаматэрыялаў, атрутных рэчываў, сродкаў аховы раслін, духмяных рэчываў, лек. прэпаратаў.

На Беларусі даследаванні па арганічнай хіміі пачаліся ў 1924 у БДУ і вядуцца ў ін-тах фізіка-арган. і біяарган. хіміі АН, БДУ, Бел. тэхнал. ун-це, с.-г., мед. і інш. НДІ. Сінтэзаваны і вывучаны ператварэнні металаарган., поліхлорарган., пераксідных злучэнняў, ацыклічных і гетэрацыклічных злучэнняў, стэроідаў, гетэрастэроідаў, простагландзінаў, нуклеатыдаў, тэрпеноідаў. Буйнейшыя прадпрыемствы: ВА «Палімір» (г. Наваполацк), ВА «Азот» (г. Гродна), Магілёўскі камбінат сінт. валокнаў.

Літ.:

Несмеянов А.Н., Несмеянов Н.А. Начала органической химии. Кн. 1—2. 2 изд. М., 1974;

Нейланд О.Я. Органическая химия. М., 1990.

К.​Л.​Майсяйчук.

т. 1, с. 467

ГЕН (ад грэч. genos род, паходжанне),

спадчынны фактар, структурна-функцыянальная адзінка генетычнага матэрыялу, адказная за фарміраванне якой-небудзь элементарнай прыкметы. З дапамогай гена адбываецца запіс, захаванне і перадача генетычнай інфармацыі. Умоўна ген можна ўявіць як адрэзак малекулы ДНК (у некаторых вірусаў і фагаў — малекулы РНК), які ўключае нуклеапратэідную паслядоўнасць з закадзіраванай у ёй першаснай структурай поліпептыду (бялку) або малекулы транспартнай ці рыбасомнай РНК, сінтэз якіх кантралюецца гэтым генам. У вышэйшых арганізмаў (эўкарыёт) ген знаходзіцца ў храмасомах і ў арганелах цытаплазмы (мітахондрыях, хларапластах і інш.); кожны з іх займае ў храмасоме дакладнае месца — локус. Сукупнасць усіх генаў арганізма складае яго генатып. Кожны ген, які ўключае ад некалькіх соцень да 1500 нуклеатыдаў, адказны за сінтэз пэўнага бялку (поліпептыднага ланцуга), ферменту і г.д. Кантралюючы іх утварэнне, ген кіруе ўсімі хім. рэакцыямі арганізма і тым самым вызначае яго прыкметы (гл. Генетычны код).

Дыскрэтныя спадчынныя задаткі адкрыў у 1865 Г.Мендэль, у 1909 В.Іагансен назваў іх генам. У 1911 Т.Морган і яго супрацоўнікі даказалі, што ген з’яўляецца ўчасткам храмасомы, склалі першыя храмасомныя карты, на якіх пазначылі размяшчэнне асобных генаў на храмасомах (гл. Генетычная карта храмасом). Адрозніваюць гены: структурныя, што нясуць інфармацыю пра паслядоўнасць амінакіслот у поліпептыдзе, і рэгулятарныя (кантралююць і рэгулююць дзейнасць структурных генаў); алельныя і неалельныя (гл. Алелі); паводле лакалізацыі на храмасоме аўтасомныя (гл. Аўтасомы) і счэпленыя з полам (гл. Палавыя храмасомы). Важная ўласцівасць генаў — спалучэнне іх высокай устойлівасці (нязменнасці ў шэрагу пакаленняў) са здольнасцю да мутацый, якія служаць асновай зменлівасці арганізмаў, што дае матэрыял для натуральнага адбору; у чалавека зрэдку прыводзіць да генных хвароб (гл. Спадчынныя хваробы). Распрацаваны метады выдзялення, сінтэзу і кланавання (размнажэння) генаў. Створаны банк генаў для розных груп арганізмаў.

А.​Г.​Купцова.

т. 5, с. 149

ВУНТ ((Wundt) Вільгельм) (16.8.1832, г. Мангейм, Германія — 31.8.1920),

нямецкі псіхолаг, фізіёлаг, філосаф, мовавед. Адзін са стваральнікаў эксперыментальнай псіхалогіі (у 1879 у Лейпцыгу заснаваў першую ў свеце лабараторыю эксперым. псіхалогіі, пазней пераўтвораны ў ін-т). Лічыў, што ў галіне свядомасці дзейнічае асаблівая псіхічная прычыннасць, а паводзіны вызначаюцца аперцэпцыяй. Вылучаў 3 ступені працэсу пазнання: пачуццёвае пазнанне паўсядзённага жыцця; разважнае пазнанне асобных навук, якія ўяўляюць сабой толькі розны пункт погляду на адзін і той жа прадмет даследавання; разумнае пазнанне — філас. сінтэз розных ведаў, якім займаецца «метафізіка». Прадмет метафізікі — быццё — вызначаў як сістэму духоўных, надзеленых воляй каштоўнасцей. Яго «Псіхалогія народаў» (т. 1—10, 1900—20) — адна з першых спроб даследавання этнапсіхалогіі — змяшчае псіхал. тлумачэнне міфаў, рэлігіі, мастацтва і інш. з’яў культуры.

т. 4, с. 294

ВЁЛЕР ((Wöhler) Фрыдрых) (31.7.1800, Эшэрсгайм, каля г. Франкфурт-на-Майне, Германія — 23.9.1882),

нямецкі хімік. Замежны чл.-кар. Пецярбургскай АН (1853). Скончыў Гейдэльбергскі ун-т (1823). З 1836 праф. у Гётынгенскім ун-це. Навук. працы па арган. і неарган. хіміі. Ажыццявіў перагрупоўку цыянату амонію ў мачавіну (рэакцыя Вёлера, 1828) — першы сінтэз прыроднага арган. рэчыва з неарган., здзейснены па-за жывым арганізмам. Даследаванні Вёлера паставілі пад сумненне правільнасць уяўлення аб «жыццёвай сіле» (гл. Віталізм). Вызначыў формулу бензойнай к-ты, пры даследаванні яе вытворных адкрыў радыкал бензаіл, што пацвердзіла тэорыю радыкалаў (разам з Ю.Лібіхам, 1832). Атрымаў метал. алюміній, берылій, ітрый, карбід кальцыю і з яго ацэтылен.

Літ.:

Манолов К. Великие химики: Пер. с болг. Т. 1. 3 изд. М., 1986.

т. 4, с. 135

ВІДЭАКЛІ́П,

жанр мастацтва, які аб’ядноўвае ігравое кіно, мультыплікацыю, музыку, рэкламу, запісаныя на відэастужку. Выяўленчыя сродкі грунтуюцца вакол сюжэтнай фабулы або каскаду спецэфектаў, падпарадкаваных рытмічнай канструкцыі муз. асновы. Пачаткам жанру лічыцца відэакліп «Багемская рапсодыя», створаны ў 1975 рэжысёрам Б.​Говерсам як рэкламны ролік аднаго з новых альбомаў гурта «Куін» (Вялікабрытанія). Сярод найб. вядомых стваральнікаў кліпаў: П.​Кэры (ЗША), М.​Вейш (Германія), Э.​Дыянісіюш (Аўстралія), С.​Джонсан (Вялікабрытанія), М.​Джоджэган (Швецыя) і інш. На Беларусі відэакліп з’явіўся ў сярэдзіне 1980-х г. у сувязі з узнікненнем нац. плыні ў маскультуры. У гэтым жанры вызначыліся рэжысёры Э.​Гатоўскі, Г.​Шувагін, С.​Шынкарэнка, якія стварылі кліпы з удзелам гуртоў «Рэй», «Бонда», «Крама», «Рокіс». Яны выкарыстоўваюць сюжэтныя і мазаічныя канструкцыі будовы відэакліпа і іх сінтэз.

В.​М.​Мартыненка.

т. 4, с. 143